Skeletterkrankung, die mit einem lokal oder multilokal gesteigertem Knochenumbau einhergeht.
Ätiologie:
nicht genau geklärt, man vermutet eine infektiöse Genese, da im Elektronenmikroskop virale Nukleokapside erkannt wurden.,
"slow-virus" Infektion des Knochens,
Riesenosteoklasten sorgen für einen gesteigerten Knochenabbau, es folgt reaktiv eine gesteigerte Osteoblastentätigkeit. Das gebildete Osteoid wird verzögert mineralisiert.
Meistens ist nur ein Knochen oder ein Teil eines Knochens betroffen (momostotische)
Bei der polostotischen Variante sind mehrere Skeletteile beteiligt
Symptome:
diffuse Beschwerden am Stütz- und Bewegungsapparat
Schädelbefall à "Hut wird zu klein"
Verbiegung der Unterschenkel à Säbelscheidentibia
Starke Lendenlordose
Komplikationen:
Paget-Sarkom bei ca. 1% der Erkrankungen nach einer Krankheitsdauer von über 10 Jahren.
Labor:
Calcium normal,
Phosphor erhöht oder normal,
Alk. Phosphatase stark erhöht,